Por Dra. Eva Rosales Zapata, Dr. Antonio Moreno, Dr. Gabriel Kohan.
Introducción
El síndrome de Grisel en honor al otorrinolaringólogo francés que la describió en 1930 en dos pacientes pediátricos1. consiste en la subluxación rotatoria, no traumática, de la unión atloaxoidea, causada por infecciones de las regiones del cráneo, facial, cervical o por intervenciones quirúrgicas de la cabeza y el cuello. Afecta principalmente a la población pediátrica.
El 68% de los casos se presenta en menores de 12 años y 90% en menores de 21 años, en adultos se han reportado al menos 16 casos en la literatura mundial. Por su poca frecuencia en el adulto este caso es considerado un reto diagnóstico, cobrando importancia el caso de nuestro paciente.
Descripción del caso
Paciente masculino de 23 años de edad, que consulta a la guardia con dolor cervical de intensidad 8/10 y con imposibilidad de corrección voluntaria de la torticolis y disfagia, sin mejoría con analgesia y collar cervical, afebril, enviado por consultorios externos. Refiere procedimiento odontológico (extracción del tercer molar izquierdo) 13 días previos a la consulta por guardia.
Sin antecedentes familiares o personales relevantes. Laboratorios dentro de parámetros normales sin leucocitosis. Es valorado por ortopedia y traumatología que solicita TC y RMN de columna cervical.
La TC evidencia colección en el espacio prevertebral con extensión desde el segundo hacia el quinto cuerpo vertebral (Fig. 1), Rectificación de la lordosis fisiológica, Subluxación rotatoria atlantoaxoidea a derecha, sin desplazamiento anteroposterior, tipo I. No se evidencia solución de continuidad de los las estructuras óseas evaluadas.
La RMN muestra colección laminar extensa que tienen localización prevertebral con una extensión cefalocaudal de 8.6 cm desde el segundo a C5-C6 cuerpo vertebral.
Tiene un espesor en el plano axial de 5.6 mm anteroposterior y transverso de 23 mm.(Fig 3 a y b.)
Se observa también compromiso de los grupos musculares a nivel de la fosa pterigoidea izquierda. Proceso inflamatorio que se apoya sobre la fascia aponeurótica muscular y se extiende hacia la región prevertebral, hipertrofia velopalatina bilateral, subluxación rotatoria sin desplazamiento anteroposterior.
Se indica internación valoración otorrinolaringología, con tratamiento analgésico, kinesiología motora, antibiótico endovenoso AMS/clindamicina.
Paciente sin mejoría, realizan RMN control dos días postinternación, evidenciándose progresión de la enfermedad con aumento de los diámetros de la colección 92 x 35 x 11 mm (DL x DAP x DT). Fig. 4.
En vista de cuadro evolutivo desfavorable en un lapso evolutivo corto es valorado por cirujanos de cabeza y cuello quienes realizan cervicotomía exploradora lateral izquierda más drenaje de absceso profundo. Se toman muestras de cultivo que dan positivo para: Neisseria ssp no productora de betalactamasa, Candida Albicans. Se agrega al esquema antibiótico, Fluconazol. TC control sin evidencia de colección.
Paciente que permanece internado por 17 días con alta con analgesia vía oral y completando esquena ATB y del fluconazol, collar cervical. Se reinterna por mal manejo del dolor cervical 27 días post alta, con kinesiología y manejo del dolor durante su estadía por 7 días. Por persistencia del dolor se realiza TC y RMN de cuello y columna cervical control solicitado por el servicio de ortopedia y traumatología donde se evidencia en la TC Subluxación rotatoria atlantoaxoidea con desplazamiento anterior de 6.5 mm, tipo III. ( Fig. 5-6).
La RMN control muestra apófisis odontoide con tenue hiperintensidad en T2 y STIR, contacta con la cara anterior del cordón medular, sin cambios de intensidad medular. Los ligamentos transverso de la odontoides, Ligamentos alares, Ligamento atlanto-occipital superior, y L. del vértice del diente muestran aumento de señal y engrosamiento significativo con cambios inflamatorio / fibróticos. (Fig. 7- 8)
Debido a la inestabilidad cervical con subluxación tipo III y al presentar contacto con la cara anterior del cordón medular se decide tracción mecánica bajo anestesia. Mejorando síntomas del paciente. El control tomográfico de control muestra la desaparición de la luxación, rotación y desplazamiento C1-C2 que se veían en TC anteriores. (Fig. 9).
Discusión
El síndrome de Grisel (SG) es una subluxación rotatoria, no traumática, de la unión atloaxoidea, causada por infecciones que afectan al área otorrinolaringológica (faringitis, amigdalitis, mastoiditis) o por intervenciones quirúrgicas de la cabeza y el cuello. El diagnóstico de SG es clínico, sin embargo, la confirmación siempre debe ser radiológica 2.La tomografía axial computarizada con reconstrucción digital es de elección como estándar de oro.
Existen varias teorías que aún se encuentran en debate; se menciona que la inflamación de los ligamentos cervicales, originada por proceso infeccioso, estimula la presencia de espasmo muscular cervical como mecanismo de defensa, lo que ocasiona la tortícolis y subluxación. Mathern2 ha propuesto que el proceso inflamatorio causa un estado hiperémico en el tejido paravertebral con pérdida de tensión ligamentaria, especialmente del ligamento transverso del atlas. Existe un solo estudio que soporta la laxitud ligamentaria inducida por inflamación, demostrada, in vitro, en conejo de abscesos retrofaríngeos 3.
Se describen cuatro tipos de subluxación rotatoria: Tipo I, sin desplazamiento anteroposterior; Tipo II, con desplazamiento anterior de 3-5 mm; Tipo III, con desplazamiento mayor a 5 mm; Tipo IV con desplazamiento posterior. (Fig 10).4
Otras causas de inestabilidad atlantoaxoidea son los casos que se asocian a trisomía 21, originada por la laxitud del ligamento transverso en dos tercios de los casos, mientras que en el tercio restante existe desarrollo anormal de la apófisis odontoides; la incidencia clínica de lesiones cervicales no está incrementada en dicha población. Otra entidad relacionada con IAA es el síndrome de Marfan, por las características propias de hiperlaxitud ligamentaria originada en la mutación del gen FBN1 del cromosoma 15 que codifica a la proteína fibrilina.
En la artritis reumatoide se menciona que hasta 25% de los sujetos pueden presentar IAA causada por inflamación crónica. La displasia esquelética congénita puede acompañarse de displasia odontoidea e inestabilidad atlantoaxoidea.
Los casos tardíos o tratados inadecuadamente pueden ocasionar una deformidad dolorosa por luxación rotatoria por alteraciones vasculocerebrales y las compresiones por rotación de la arteria vertebral o por compresión de la unión bulbomedular por la apófisis odontoides que pueden poner en peligro la vida. La lesión del cordón medular es otra de las complicaciones.
El tratamiento se enfoca al manejo de la infección, prevención de daño neurológico, tracción cervical para reducir la subluxación. Post-tracción cervical el uso de collarín rígido está indicado por 6 semanas. En caso de inestabilidad o de imposibilidad para reducir la luxación se deberá efectuar corrección y fijación quirúrgica de C1 y C2 transarticular o interarticular, asociada a fijación interlaminar5.
Conclusión
El síndrome de Grisel no es una entidad frecuente en el adulto pero puede ser subdiagnosticada, representando un reto diagnóstico para el personal médico tratante.
En el caso de nuestro paciente, en el curso de su internación se evidencian los diferentes tipos de la subluxación rotatoria, en la distintas etapas de la evolución de la enfermedad, constatando el compromiso ligamentario, inducida por el absceso en el espacio prevertebral, con foco de partida de un procedimiento odontológico, con una clínica que se suele subestimar como es el caso de la torticolis.
A pesar del tratamiento con collar cervical blando, rígido y tratamiento con kinesiología motora, existen recaídas de la subluxación y por persistencia de la cervicalgia se hizo necesario el manejo con retracción mecánica bajo anestesia, presentando una evolución favorable hasta la fecha.
Esta presentación tiene como finalidad que se tenga en cuenta el síndrome de Grisel, dentro de los diagnósticos diferenciales de torticolis, en el contexto de un paciente con antecedentes clínicos quirúrgicos y eventuales antecedentes infecciosos de cabeza y cuello.
Bibliografía
1. Bell C. The Nervous System of the Human Body Embracing the Papers Delivered to the Royal Society on the Subject of the Nerves. Washington, DC: Green; 1833
2. PubMed [database Online] Bethesda, MD: National Library of Medicine
3. Subach BR, McLaughlin MR, Albright AL, Pollack IF. Current management of pediatric atlanto-axial rotatory subluxation. Spine 1998; 23(20): 2174-2179.
4. Martin M, Bruner H, Maiman D. Anatomic Biomechanical Considerations of the Craniocervical Junction. Neurosurgery 2010;66:A2-A6 4
5. Revista Argentina de Neurocirugía 2018 Vol. 9 suppl I-A (table)
