Microftalmia con quiste colobomatoso asociado. Hallazgos en RM Orbitaria

Carlos Romero, Paulina Yañez, Osvaldo Storino, Alejandro González, Mariano Trejo, Héctor Lambre, Rosana Salvático, Francisco Meli

(Resumen) Niño de 5 meses de edad, derivado para estudio de RM por presentar al exámen físico formación blanda y depresible subpalpebral inferior derecha; asociando menor tamaño de ese globo ocular.
La RM orbitaria demuestra: voluminosa imágen orbitaria de aspecto quístico y límites netos, que protruye deformando el párpado inferior. El globo ocular homolateral es pequeño; y por lo demás no hay evidencia de malformación cerebral.
La RM es compatible con el diagnóstico de microftalmia con formación quística colobomatosa asociada.

Palabras clave: RM Orbitaria-Microftalmia-Quiste colobomatoso.


Introducción

Las malformaciones del globo ocular suelen manifestarse por estrabismo y/o menor agudeza visual, con o sin microftalmia; las neuroimágenes computadas facilitan su diagnóstico.


Caso Clínico

Niño de 5 meses de edad, derivado para estudio de RM por presentar al exámen físico formación blanda y depresible subpalpebral inferior derecha; asociando menor tamaño de ese globo ocular.
Bajo anestesia general se realizó RM de órbitas con gadolinio (Dotarem-Themis Lostaló), a dosis habituales; en un equipo Signa 1.5T (GE Healthcare -Milwaukee - Wisconsin - USA) según el protocolo que sigue:


Cortes de 3 mm con 1.5 mm de intervalo:

* Axiales SET1:

TR:550 NEX: 3 TE: 16 FOV: 20x20 MTX: 256x192

* Axiales T2-FSE

TR: 5000 NEX: 3 TE: 115/ef FOV: 24x18 MTX: 512x256

* Coronales STIR

TR: 3800 NEX:3 TE:34 FOV:20x20 MTX:256x192

*Sagitales y Axiales SET1 con gadolinio a dosis habituales.

(Dotarem-Guerbet/Themis Lostaló)

TR: 550 NEX: 3 TE: 16 FOV: 20x20 MTX: 256x192


Resultados

El exámen de resonancia magnética muestra una imágen subpalpebral inferior y orbitaria derecha, de límites bien definidos y fina pared, la cual refuerza tenuemente con gadolinio.
Nótese el escaso volúmen del globo ocular derecho (microftalmia).
En síntesis, se observa una formación quística colobomatosa orbitaria y subpalpebral que asocia microftalmia ipsilateral.

Discusión

El coloboma, descripto por Walther en 1821, es un término derivado del griego koloboun (amputar); e indica la presencia de solución de continuidad, generalmente inferonasal, a nivel del globo ocular; secundaria al cierrre defectuoso de la fisura óptica o coroidea durante la organogénesis. (2-3-5-7-8-11)
La órbita y su contenido se forman a lo largo de distintas etapas durante los estadios embrionario y fetal.
En las primeras tres semanas del desarrollo, un grupo de células del neuroectodermo es inducido por el mesodermo para formar tejidos oculares; identificándose el primordio óptico a partir del día 22 de la vida embrionaria.

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