Moyamoya: causa poco frecuente de epilepsia en el adulto. Utilidad diagnóstica de las imágenes MIP en Angiografía por RM 3DTOF

Carlos Romero, Paulina Yañez, Mariano Trejo, Alejandro González, Rosana Salvático, Héctor Lambre, Francisco Meli(Resumen) Paciente de sexo femenino y 35 años de edad, con crisis epilépticas focales y recidivantes en hemicuerpo derecho. Al examen físico se observa leve hemiparesia derecha. La RM de cerebro evidencia atrofia del hemisferio cerebral izquierdo con área brillante cortical en FLAIR compatible con gliosis. En la secuencia angiográfica (ARM) hay falta de señal en la carotída izquierda intracraneana y sus ramas, asociando pequeños vasos anormales de circulación colateral basal presentes en los cortes axiales con máxima intensidad de proyección (MIP).

Los hallazgos son compatibles con enfemedad de Moyamoya.
Palabras Clave: Moyamoya-ARM-Circulación colateral basal-MIP


Introducción

La enfermedad de Moyamoya es una entidad vaso-oclusiva de etiología desconocida y de evolución lentamente progresiva, que afecta el segmento supraclinoideo de los sifones carotídeos y el sector proximal de las arterias cerebrales de gran calibre. Ocurre simultáneamente desarrollo de circulación colateral basal compensadora.


Caso Clínico

Paciente de sexo femenino y 35 años de edad, con crisis epilépticas focales y recidivantes en hemicuerpo derecho.
Presenta antecedente de un accidente cerebrovascular isquémico durante la infancia, con leve hemiparesia derecha secuelar. Por lo demás el exámen neurológico es normal.
Se realizó RM del encéfalo en un equipo CVI 1.5T (GE Healthcare-Milwaukee-Wisc-USA), según el protocolo
que sigue:

*Cortes de 5 mm con 2 mm de intervalo Axiales FLAIR

TR:11002 NEX:1TE:110/EfTI:2200 FOV:24x24 MTX: 288x192

Axiales SE T1 sin y con gadolinio (Dotarem)

TR:500 NEX :2TE:8/Fr FOV: 24x18 MTX:288x160

*Secuencia angiográfica 3DTOF con imágenes axiales MIP

TR:32 NEX:1TE:3.0/Fr FOV:22x16.5 MTX:320x160


Resultados

La RM de cerebro demuestra asimetría en el tamaño de los hemisferios cerebrales, por menor volumen a izquierda como signo de hemiatrofia.
Esta última resulta secundaria a extensa lesión secuelar cortical frontotemporal con áreas brillantes en FLAIR compatibles con gliosis. El gadolinio refuerza estructuras normales y permite excluir un angioma letomeningeo típico de la enfermedad de Sturge - Weber - Dimitri.(31)

La asusencia de calcificaciones corticales descarta enfermedad celíaca.(30)
Nótese en la secuencia angiográfica la pérdida de señal correspondiente al sifón carotídeo izquierdo así como la ausencia de arterias silviana y cerebral anterior homolaterales.
Hay circulación colateral basal por reunión de pequeños vasos, bien demostrados tanto en la secuencia angiográfica como en el plano axial MIP.

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