Hidrosiringomielia secundaria a ependimoma

Francisco Javier de Castro García, María Teresa Adeva Bartolomé, José Ángel Santos Sánchez, Paloma García Iñigo, Juan Carlos Díez Hernández2
Pueden ser comunicantes si se continúan con el 4 ventrículo o no comunicantes (80%) que están separadas del cuarto ventrículo por un segmento normal de medula espinal.1
Los signos clínicos clásicos son trastornos sensitivos con afectación de la sensibilidad termodolorosa, atrofia o debilidad muscular, hiporreflexia de extremidades superiores y paraparesia espástica 3. Estos hallazgos se encuentran de forma relativamente infrecuente.
El 80% de los pacientes se queja de debilidad en piernas o manos.1
El diagnóstico se basa en los hallazgos en RM con presencia de una médula ensanchada con una cavidad central o ligeramente excéntrica ocupada por líquido (que presenta comportamiento hiperintenso en secuencias SET2 e hipointenso en SET1) 4. En la hidromielia asociada a Chiari son típicas las haustras metaméricas.5 Entre las causas destacan la malformación de Chiari I y II, los traumatismos, los tumores intramedulares y las lesiones compresivas extramedulares 1.
El ependimoma representa el 60% de los tumores gliales de la médula espinal, y el 90% de los tumores primarios del filum terminale y cola de caballo 6,7. Se trata del tumor intramedular más frecuente en el adulto 8 y la localización más frecuente es en médula cervical siendo raro en las porciones más distales del cordón medular 9. El síntoma inicial de presentación es el dolor en el 67% de los casos, seguido de defectos sensitivos 10,6 existiendo una media de 34 meses desde el inicio de la clínica hasta el diagnóstico 8.
El 15,5% de las siringomielias son secundarias a tumores4 y el 45% de los pacientes con tumores intramedulares presenta cavidad siringomielica 11.
Analizando las proteínas del LCR de la cavidad se obtiene un exudado, por lo que se ha sugerido que se deben a rotura de la barrera hematoencefálica 12.
En RM la mayoría de los ependimomas son isointensos en T1, hiperintensos en T2 y presentan zonas de hemorragia y degeneración quística 13. Tras la administración de contraste realzan de forma importante aunque heterogénea.
Entre los hallazgos anatomopatológicos específicos se encuentra la existencia de pseudorosetas perivasculares 13.
El tratamiento es quirúrgico y es infrecuente que recidiven 8 por lo que no se suele usar radioterapia salvo en casos de recurrencia. 13

BIBLIOGRAFÍA
1. Milhorat TH, Miller JI, Johnson WD, Adler DE, Heger IM.
Anatomical basis of syringomyelia occuring with hindbrain lesions.
Neurosurg 1993; 32: 748-54.
2. Osborn AG.
Neurorradiologia diagnostica.
1 ed. Madrid: Mosby/doyma Libros SA, 1996; p 816.
3. Isu T, Iwasaki Y, Akino M, Abe H.
Hydrosyringomyelia associated with a Chiari I malformation in children and adults.
Neurosurg 1990; 26: 591-7.
4. Sherman JL, Barkovich AJ, Citrin CM.
The MR appearance of syringomyelia: new observations.
AJR am J Roentgenol 1987; 148: 381-91.
5. Sze G.
MR imaging of the spinal cord: current status and future advances.

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