Displasia Fibrosa Osea Craneofacial con compromiso orbitario bilateral. Hallazgos en TC

Carlos Romero, Laura Falcón, Naual Hatamleh, Mariano Trejo, Paulina Yañez, Matías Perez Rovira, Héctor Lambre, Flavio SanchezDisplasia Fibrosa Osea Craneofacial con compromiso orbitario bilateral.
Hallazgos en TC

Resumen
Jóven de sexo masculino y 16 años de edad con caida progresiva en la agudeza visual del lado izquierdo.
Presenta además síntomas de obstrucción nasal de 4 años de evolución.
La TC de cráneo con ventana ósea evidencia marcado engrosamiento a nivel frontoetmoideo esfenoidal bilateral con reducción en el calibre de los canales ópticos a predominio izquierdo.
Estos hallazgos son compatibles con displasia fibrosa craneofacial difusa.

Palabras clave: Diplasia fibrosa-Compromiso visual


Introducción

La displasia fibrosa ósea es una entidad benigna que en su forma de presentación craneofacial puede comprometer las órbitas provocando disminución progresiva en la agudeza visual.


Caso Clínico

Jóven de sexo masculino y 16 años de edad con disminución progresiva de la visión en el ojo izquierdo.
Presenta además síntomas de obstrucción nasal de 4 años de evolución.
El exámen oftalmológico confirma reducción en la agudeza visual del lado izquierdo. Por lo demás, y a excepción de ligera deformidad del cráneo en región frontal, el exámen físico es normal.
Se realizó TC de macizo facial en un equipo Sinergy Plus (GE-Milwaukee - Wisc-USA), en cortes axiales y coronales de 3 mm con 2 mm de intervalo, y ventana ósea.


Resultados

Se observa engrosamiento y densidad anormal de los huesos que conforman el sector anterior del basicráneo.
Resulta significativo el compromiso frontal bilateral y particularmente esfenoetmoidal que provoca estenosis de los canales ópticos a predominio izquierdo.
Dado el contexto las imágenes son compatibles con el diagnóstico de displasia fibrosa craneofacial en su forma anatomoclínica difusa.

Discusión

Conocida desde la descripción original de Von Recklinghausen en 1891, durante muchos años la displasia fibrosa fue confundida con las lesiones óseas secundarias a hiperparatiroi-dismo. A mediados del siglo veinte y luego del descubrimiento de la paratohormona, Lichstenstein reúne 8 casos y sugiere el término actual de displasia fibrosa ósea (DFO). (7)
La DFO es una entidad benigna de evolución insidiosa caracterizada por engrosamiento y rarefacción ósaeas secundarias a proliferación hamartomatosa de tejido fibroso celular.
El mismo ocupa la esponjosa y se extiende a la cortical causando expansión de la misma, y generando un aspecto ¨pagetoide¨ del hueso afectado. (2-3-7-11)
A consecuencia de un defecto genético ocurre mutación de una subunidad de la proteina Gsa, con trastornos en la diferenciación de los osteoblastos que producen consecuentemente hueso anormal. (6-8-18)
La incidencia es similar en ambos sexos y la enfermedad da síntomas durante la infancia y adolescencia deteniendo su progresión a partir de la tercera década de la vida.

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