Hemicorea aguda infantil como primer síntoma de Esclerosis Múltiple

Carlos Romero (1), Angeles Schteinschnaider (2), Josefina Bertani(1), Gabriel Vazquez (2), Martin Aguilar (1), Yanina Bérgamo (1), Natalia Caneo (1) y Jorge Correale (3).
La fiebre reumática continua siendo la causa más frecuente de corea sintomática en la infancia, estimando en Occidente una prevalencia de 10 a 15%.
La edad media de inicio es a los 10 años y son formas bilaterales en dos tercios de casos. Las alteraciones cardiológicas y la normalidad de la RM cerebral constituyen los criterios cardinales para su diagnóstico.
(1 - 2 - 6 - 7 - 9 - 17 - 20)

También a ésta edad, y en segundo rango de incidencia, aparecen la corea de Huntington y la corea hereditaria benigna (alteración del cromosoma 14) siendo en ambas nomal la RM de cerebro. (5 - 10 - 17 - 19)

A lo largo de la evolución de la esclerosis mútiple (EM) la prevalencia de movimientos anormales (MA) es baja:1,6% en la serie recientemente publicada por Nociti y col.; debiendo señalarse que ninguno de los pacientes incluido en ese grupo presentaba corea. Según la revisión efectuada por Tranchant y col., a mediados de los años 90`, sólo 17 casos de balismo-corea han sido reportados en la literatura y siempre en el curso de EM confirmada y no como forma de inicio de ésta entidad.
Entre los MA se agrupan: distonias, mioclonias, parkinsonismo, y corea-hemibalismo, siendo excepcional como primer síntoma de EM y aún más raro en las formas infantiles de la enfermedad.
(11 - 13 - 14 - 15 - 20)
En éstas inusuales formas de corea sintomática de EM, la RM cerebral puede mostrar lesiones brillantes en T2 y flair en topografía gangliobasal; específicamente palidal o tálamolenticular, parcial o totalmente reversibles post-corticoterapia. (3 - 15 - 18)

Pese a su muy baja incidencia deben considerarse en el diagnóstico diferencial coreas de otra etiología, como por ejemplo las secundarias a daño hipóxico-vascular o las causadas por hipertiroidismo o déficit de vitamina D (síndrome de malabsorción), cursando éstas dos últimas con RM cerebral normal. (4 - 12 - 14)
Por el contrario la RM cerebral es anormal en la corea secundaria a procesos infecciosos como la encefalitis herpética o la neurocisticercosis (8 - 16) y también en aquella sintomática de hiperglucemia no-cetósica, en la cual la RM demuestra típica hiperintensidad palidal uni o bilateral visible en T1.
(12 - 17)

CONCLUSION
Si bien la esclerosis múltiple es causa inusual de movimientos anormales, la RM cráneoespinal puede, ante éstos síntomas, aportar datos relevantes si demuestra lesiones encefalomedulares sugestivas de proceso desmielinizante.

BIBLIOGRAFIA

1). Cardoso. F.
“Sydenham`s Chorea”
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2). Demiroren. K., Yavuz. H., Cam. L., et al.
“Sydenham`s Chorea: a clinical follow-up of 65 patients.”
J Child Neurol 2007 May; 22 (5): 550 - 554

3). de Seze. J., Stojkovic. T., Destée. M., et al.
“Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis as a presenting symptom of multiple sclerosis.”
J Neurol 2000 247: 478 - 480

4). Fernandez. R., Ashraf. A., Dure.

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