Hemicorea aguda infantil como primer síntoma de Esclerosis Múltiple

Carlos Romero (1), Angeles Schteinschnaider (2), Josefina Bertani(1), Gabriel Vazquez (2), Martin Aguilar (1), Yanina Bérgamo (1), Natalia Caneo (1) y Jorge Correale (3).
INTRODUCCION
Excepto el temblor, los movimientos anormales son infrecuentes en la esclerosis múltiple, y particularmente en las raras formas infantiles.
Además, la aparición de movimientos involuntarios como primer síntoma de ésta enfermedad resulta inusual; los autores presentan un caso.

CASO CLINICO
Varón de 10 años de edad, previamente sano, que en forma brusca comienza con movimientos involuntarios en lengua y hemicuerpo derecho.
Al momento de su ingreso en el servicio de Neuropediatría presenta hemicorea derecha con piramidalismo (Babinski y hiperreflexia ipsilaterales).
Examen de rutina en sangre y orina normal.
Potenciales evocados y estudio citoquímico de LCR normales excepto discreto fraccionamiento de IgG cuyos niveles plasmáticos resultaron normales.

Se realizó RM del encéfalo y médula, sin y con contraste (Dotarem- a dosis usuales), en un equipo Signa HDX 1.5T (GE Healthcare - Milwaukee - Wisc - USA), según el protocolo que sigue:
Encéfalo
*Cortes axiales de 5mm con 2mm de intervalo
T2 FSE-Prop
TR: 4500 TE:113/Ef MTX:512x512 NEX: 1FOV: 24x24
T2 FLAIR
TR: 10002 TE: 118/Ef MTX:352x224 NEX: 1 FOV: 24x24
T1 FLAIR
TR:2500 TE:29.6/Ef MTX:352x352 NEX:1 FOV:24x24

* Cortes axiales de 5mm sin intervalo
DWI-SE-EPI
TR:10000 TE:71.2/Ef

Médula
* Cortes sagitales de 3mm con intervalo de 0.5mm
T1-FSE
TR:460 TE:14.3/Ef MTX:288x224 NEX:4 FOV:33x33
T2-FSE
TR:3560 TE:128.2/Ef MTX:352x224 NEX:4 FOV:33x33
FESIR-Stir
TR:3300 TE:56.6/Ef MTX:320x192 NEX:2 FOV:33x33

* Cortes axiales de 5mm con 2mm de intervalo
T2-FRFSE
TR:4420 TE:111.9Ef MTX:320x224 NEX:2 FOV:20x20

En proyección medial y posterior del globo pálido izquierdo se observa imagen focal redondeada de límites netos hiperintensa en flair y difusión, aunque sin restricción en el mapa de coeficiente aparente (ADC).
No presenta efecto de masa ni modificaciones post-contraste; coexisten imágenes similares subcorticales y paraventricualres bilaterales, observando adicionalmente lesión medular T6 brillante en T2 y STIR.

El cuadro clínico-imagenológico se asume presuntivamente como secundario a un primer episodio desmielinizante y se trata con pulsos de solumedrol, observando la alta restitución ad-integrum.
Lleva actualmente tres años de seguimiento, período en el cual presentó dos recaídas hecho que refuerza la impresión diagnóstica de una forma infantil de esclerosis múltiple.

DISCUSION
La corea es un síntoma caracterizado por movimientos involuntarios e incoordinados de los cuatro miembros o bien de un hemicuerpo, existiendo formas primarias (genéticas), y secundarias (sintomáticas).

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