Caso del mes
Epignathus
Dr. Marcos Antonio Velasco Sánchez, Dr.Hilario Conda Moreno, Dr. Arturo Sandoval Salgado, Dr. José Luis Balanzar Serna, Dra. Erika Jazmín Irra, Dr. Pablo García Sánchez, Dr. Marcos Antonio Velasco Pérez*Introducción
Los teratomas son tumores benignos que contienen elementos de las tres hojas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo con un diferente grado de organización.
El epignathus es un tipo de teratoma congénito poco frecuente que ocupa toda la cavidad orofaríngea y se exterioriza a través de la boca. La mayor complicación de esta condición es el compromiso respiratorio al nacimiento por obstrucción de la vía aérea superior.
El diagnóstico prenatal permite planificar una estrategia de manejo para el establecimiento rápido de una vía aérea en el parto, mediante el procedimiento conocido como EXIT (ex-útero intrapartum treatment) lo que permite efectuar la resección postnatal del tumor.
El primer caso de epignathus habría sido descrito en 1856 y desde entonces algunos reportes han sido publicados llegando incluso a proponerse varias clasificaciones que no se utilizan actualmente.
Así por ejemplo, en 1940 se diferenció a los teratomas oronasofaríngeos en: dermoide, teratoma y epignathus según el grado de complejidad y estructuras reconocibles.
En 1945 se clasificó a estos tumores de acuerdo al origen en: epiesfenoide, epipalatino y epignathus. Sin embargo, en la actualidad se aplica el término epignathus a cualquier teratoma de la cavidad orofaríngea sin especificar el sitio de origen.
Otros términos usados son: epignathus verdadero o feto parásito para aquellos teratomas con órganos bien diferenciados y extremidades.
Feto in feto corresponde a teratomas en que se evidencia la formación de columna vertebral, indicando que el feto ha pasado la primera etapa de gastrulación, formación de tubo neural, metamerización y desarrollo simétrico alrededor del eje; en estos casos los órganos revelan un desarrollo sincrónico y por tanto tienen el mismo grado de maduración . Por tanto, el feto in feto y los teratomas no son entidades distintas sino que constituyen dos patrones de la misma patología con diferente grado de maduración.
En este artículo reportamos un caso diagnosticado y tratado con esta técnica de EXIT.
Caso Clínico
• Paciente de 20 años sin antecedentes mórbidos importantes, nultípara.
• La ecografía efectuada a las 30 semanas, describe una masa tumoral de consistencia sólida y zonas quísticas, así como hiperecogénicas que corresponden a calcificaciones, la masa se encuentra localizada en la base de la lengua y en 3D delimitamos con claridad el origen de este tumor. Damos el Dx. Ultrasonográfico de prob.
Teratoma a descartar un Hemagioma. La masa mide de 67 x 42 mm.
• A las 34 semanas mide 70x45mm, observamos cambios importantes em el producto como son dificultad para deglutir y el estómago pequeño, con polihidramnios. A las 36 semanas la masa mide 90x60mm y cambios más signficativos.
• Se planteó el periparto a través de EXIT (ex-útero intrapartum treatment)
• A las 36.Mostrando Página 1 de 5
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