Phace: anomalías de fosa posterior, hemangioma subcutáneo facial, coartación de aorta, defectos cardiovasculares, alteraciones oculares (eye).

Marcelo Cabrini, Jorge Docampo, Darío Martino, Manuel Martínez, José Carlos Morales, Claudio Bruno.Hallazgos radiológicos posibles
a. Edema vasogénico en lóbulos frontal, temporal y parietal izquierdos; displasia cerebelosa cortical bilateral; aneurisma de arteria carótida derecha; angioma subcutáneo facial.
b. Agenesia de arteria carótida izquierda; infarto de arteria cerebral media izquierda con transformación hemorrágica; cavidad pseudoporencefálica en fosa posterior; angioma subcutáneo facial.
c. Agenesia de arteria carótida izquierda; cambios isquémicos difusos en hemisferio cerebral homolateral; focos de displasia cortical cerebelosa con malformación de Dandy – Walker; angioma subcutáneo facial.
d. Trombosis de arteria carótida interna izquierda, cambios isquémicos en lóbulos frontal, temporal y parietal homolaterales; malformación de Dandy–Walker; angioma subcutáneo facial.
e. Aneurisma de arteria oftálmica derecha; trombosis crónica de arteria carótida interna izquierda; focos de displasia cortical en lóbulos frontal, temporal y parietal homolaterales con edema de sustancia blanca; variante de Dandy–Walker.

Descripción de hallazgos radiológicos
Se identifica edema córtico-subcortical en los lóbulos frontal, temporal y parietal izquierdos, asociado a borramiento de surcos y cisuras de la región, más evidentes en secuencias T2 y FLAIR (Figs. 1 y 3); estos hallazgos, en el contexto clínico, corresponden a isquemia en territorio de la arteria cerebral media izquierda, en estadío subagudo.
El empleo de secuencia eco de gradiente (SGE), permite descartar la presencia de restos hemáticos en los territorios afectados (Fig. 8).
No se reconocen alteraciones estructurales en mesencéfalo; el cuerpo calloso está presente y con características conservadas (Fig. 7).
En la fosa posterior, se señala agenesia del vérmis cerebeloso, con formación de una cavidad quística que desplaza al tentorio en sentido craneal, correspondiente a malformación de Dandy–Walker (Figs. 2 y 7).
La secuencia TOF de angio-RM, demuestra ausencia de flujo en la arteria carótida izquierda a nivel del sifón carotídeo (Fig. 5). Asimismo, permite descartar la presencia de aneurismas o de malformaciones vasculares, particularmente a nivel de los ganglios de la base. Tampoco se advierte circulación colateral transpial hacia el territorio encefálico isquémico.
Estos hallazgos también son observados en los cortes axiales DP y T1 (Fig. 6).
En los cortes coronales T1, se advierte una imagen pseudonodular, en el plano celular subcutáneo, localizada en la región malar derecha, que corresponde al angioma subcutáneo visualizado en el examen físico (Fig. 4; flecha).

Diagnósticos diferenciales
a. Enfermedad de moya–moya.
b. Agenesia de carótida interna izquierda con ACV en territorio de ACM homolateral.
c. PHACE.
d.

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