Caso del mes

Hemangiopericitoma: Tumor hipervascularizado con anclaje dural Presentación típica en RM cerebral

Carlos Romero(1), Sebastián Lescano(1), Luis Casas(2), Alejandro Cadena(1), Mario Jaikin(3), Alejandro Ternak(1) y Pedro Picco(3)(5-6-7-12-13-14-18)
En la RM cerebral, la identificación de estructuras vasculares anormales en el seno del tumor o en su proximidad permite orientar el diagnóstico prequirúrgico y alertar al cirujano sobre el riesgo de sangrado profuso que, es una constante del hemangiopericitoma y dificulta su exéresis completa. Sobre éste punto, nuestro caso representa un buen ejemplo.
Un segundo aspecto que condiciona el pronóstico, es la potencialidad que posee este tumor de recidivar localmente y/o de generar siembra secundaria a lo largo del canal raquídeo, o incluso fuera del neuroeje; mismo luego de un largo intervalo “libre de enfermedad”. Por tal razón existe consenso en cuanto a la importancia de la radioterapia y al seguimiento postoperatorio con RM craneoespinal de frecuencia anual.(3-4-5-6-7-12-13-14-15-16-18-22)
En tomografia computada el hemangiopericitoma simula un meningioma, aunque sin calcificaciones ni hiperostosis asociada. La resonancia magnética confirma la localización extraaxial de este proceso ocupante que con mayor prevalencia se localiza en la fosa posterior o en topografia temporoesfenoidal. Sus límites son netos y la señal isointensa homogénea en todos los pulsos, constatando refuerzo intenso y homogéneo postgadolinio. La existencia de múltiples estructuras vasculares con vacío de flujo ubicadas a nivel intra o perilesional, y particularmente visibles en T2, resultan sumamente características.
Aunque sólo hay pocos casos en la literatura, la espectroscopía suele mostrar significativo incremento de colina.(2-8-13-16-19)
El hemangiopericitoma proviene de células meningoendoteliales o pericitos, y en el examen histopatológico se observa gran hipercelularidad con atipias, rica matriz vascular, eventualmente áreas hemorrágicas-necróticas y rasgos inmunohistoquímicos característicos.(4-6-7-9-13-14-18)
El tumor meningeo fibroso solitario, de observación excepcional, tiene apariencia similar en imágenes y sólo resulta posible el diagnóstico diferencial con el hemangiopericitoma por sus caracteríticas histopatológicas, y particularmente inmunohistoquímicas. También los sarcomas y las mestástasis hipervascularizadas solitarias con anclaje dural plantean diagnóstico diferencial con el hemangiopericitoma; la existencia de enfermedad oncológica conocida puede servir como elemento de orientación. (1-6-10-11-17-20-21)

Conclusión
En RM cerebral la presencia de una lesión ocupante extraaxial temporoesfenoidal o infratentorial, hipervascularizada, y con base de implante dural resulta compatible con el diagnóstico de hemangiopericitoma.
Esto debe servir para alertar al cirujano sobre la alta probabilidad de sangrado profuso intraoperatorio y al anatomopatólogo sobre la necesidad de recurrir a técnicas de inmunohistoquímica que permitirán diferenciarlo del tumor meningeo fibroso solitario.

Bibliografía
1. Ahn.JY., Shim. JY., Yang.WI., Kim.TS.
“Meningeal solitary fibrous tumor as an unusual cause of exophtalmos: Case report and review of the literature”
Neurosurgery 2001 48(6): 1362-66
2. Akiyama.M., Sakai.H., Onoue.H., et al.
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