Hemangiopericitoma: Tumor hipervascularizado con anclaje dural Presentación típica en RM cerebral

Carlos Romero(1), Sebastián Lescano(1), Luis Casas(2), Alejandro Cadena(1), Mario Jaikin(3), Alejandro Ternak(1) y Pedro Picco(3)Introducción
El hemangiopericitioma intracraneano es un tumor hipervascularizado e inusual en la infancia. Los autores comunican un caso.

Caso Clínico
Niño de 12 años de edad, previamente sano, quien consulta por cefaleas y vómitos, presentando en el exámen físico hemiparesia derecha y diplopia.

Se realizó RM de encéfalo con gadolinio en un equipo Signa 1.5T (General Electric-Milwuakee-Wisc), según el protocolo que sigue:

* Cortes T1 axiales, sagitales y coronales SE sin y con gadolinio de 3mm con 1.5mm de intervalo
TR:500 TE:14 MTX:256x192 NEX :4 FOV: 20

* Cortes axiales T2 FSE de 5mm con 2mm de intervalo
TR: 4000 TE:108Ef MTX:512x192 NEX:2 FOV:24x18

Se observa voluminosa lesión bilobulada situada a ambos lados del peñasco izquierdo; un componente tiene proyección infratentorial y otro ocupa el sector medial de la fosa cerebral media izquierda.

Esta lesión presenta límites netos, señal heterogénea en todos los pulsos y marcado refuerzo postcontraste. Nótese la presencia de imágenes con vacío de flujo intra y perilesionales, particularmente visibles en T2. Una de ellas de aspecto tubular se asume como el pedículo vascular de este tumor.
Es muy significativo el efecto de masa observando compresión del cuarto ventrículo y distorsión de tronco cerebral.
Una segunda lesión nodular se proyecta sobre la escama occipital.
En síntesis, la RM es compatible con un voluminoso tumor extraaxial hipervascularizado, asumiendo la lesión occipital asociada como una segunda localización.
Por el marcado efecto de masa se decide realizar exéresis parcial de la lesión ocupante más voluminosa, siendo las características histopatológicas e inumohistoquímicas compatibles con el diagnóstico de hemangiopericitoma.

Discusión
Conocido desde la clasificación de Cushing y Eisenhardt que data de 1938, aunque no individualizado como tal en ese entonces, el hemangiopericitoma intracraneano de observación inusual en la infancia, es un tumor hipervacularizado y localmente invasivo.(2-3-4-7-9-11-12-14-18)
Recién en 1993 la OMS (WHO por sus siglas en inglés) separó a este tumor de los meningiomas angioblásticos, destacando aspectos morfológicos que permiten la diferenciación entre ambos.(5-6-7-16)
De acuerdo a la revisión bilbiográfica los hemangiopericitomas sólo representan entre 2,4% y 1,9% de la totalidad de tumores meningeos. En virtud de su alta vascularización y potencial recidivante, plantean serias dificultades respecto del tratamiento quirúrgico y seguimiento.

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