Hemangiopericitoma Orbitario Causa inusual de proptosis y diplopia de instalación progresiva: Hallazgos en RM

Carlos Romero, José Ingui, Josefina Bertani, Martín Aguilar, Maria Teresa Figueroa, y Paulina Yañez.INTRODUCCION
La proptosis indolora de instalación insidiosa resulta compatible con proceso ocupante orbitario; en la edad adulta el hemangioma cavernoso y el linfoma lagrimal resultan los más prevalentes. Aunque inusual, debe incluirse al hemagiopericitoma en la lista de diagnóstico diferencial.

CASO CLINICO
Mujer de 56 años de edad, previamente sana, con instalación progresiva de proptosis izquierda indolora y diplopia.
Al exámen físico y por debajo del párpado superior, una masa blanda resulta palpable observándose proptosis no-axial con típico desplazamiento laterocaudal del globo ocular.

Se realizó RM orbitaria con gadolinio en un equipo Génesis-Signa-CVI 1.5T (General Electric Healthcare-Milwaukee-Wisc), según el protocolo que sigue:

*Cortes SE T1 axiales, sagitales y coronales SE, sin y con gadolinio, de 5mm con 2mm de intervalo
TR:500 TE:8/Fr MTX:288x192 NEX :1 FOV: 24x24

* Cortes axiales FSE con saturación grasa, sin y con gadolinio, de 3mm con 1mm de intervalo
TR: 540 TE:8.2/Ef MTX:256x224 NEX: 3 FOV:16x16

* Cortes coronales FSE STIR, de 3mm con 1mm de intervalo
TR: 4800 TE:44 MTX:320x192 NEX: 2 FOV:16x16

Se observa voluminosa lesión extraconal ocupando el cuadrante superior de la cavidad orbitaria izquierda. Presenta límites netos, señal algo heterogénea en todos los pulsos y marcado refuerzo postcontraste.
Es muy significativo el efecto de masa con desplazamiento ánterocaudal del globo ocular. En síntesis, la RM es compatible con un voluminoso tumor orbitario extraconal hipervascularizado.
Se procede a biopsia del mismo observando en el exámen histopatológico proliferación difusa de células mononucleares que adoptan disposición laminar. Hay moderada discariosis, núcleos vesiculosos y nucléolos prominentes; en síntesis el patrón histológico es compatible con el diagnóstico de hemangiopericitoma.

DISCUSION
Se estima que un 10% de la patología orbitaria corresponde a lesiones de orígen vascular, distinguiendo la Orbital Society tres tipos:

•Tipo 1 o Hemodinámicamente excluidas (linfangioma)
•Tipo 2 o Con componente hemodinámico venoso (varices)
•Tipo 3 o Con componente hemodinámico arterial

En éste último grupo se incluyen el hemagioma capilar, el hemangioma cavernoso y el hemangiopericitoma. (7 - 9 - 13 - 14)
Conocido desde la clasificación de Cushing y Eisenhardt que data de 1938, aunque no individualizado como tal en ese entonces, el hemangiopericitoma es un tumor hipervacularizado, localmente invasivo y de lento crecimiento; que representa menos del 2% del total de tumores orbitarios.

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