Jóven de sexo masculino y 16 años de edad con caida progresiva en la agudeza visual del lado izquierdo.
Presenta además síntomas de obstrucción nasal de 4 años de evolución.
La TC de cráneo con ventana ósea evidencia marcado engrosamiento a nivel frontoetmoideo esfenoidal bilateral con reducción en el calibre de los canales ópticos a predominio izquierdo.