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RSNA 2004

Actualización sobre Neuroimágenes en Pediatría. Primera parte.

Dr. Carlos Romero* Course RC 605
Modern Pediatric Neuroimaging:
“ Malformations of the Cerebrum”
By A.J. Barkovich. S.Francisco. CA

Topográficamente las malformaciones del encéfalo pueden dividirse en 5 categorias:
de las comisuras, de la corteza, de la sustancia blanca, de la cisura interhemisférica y del cerebelo.
La disgenesia del cuerpo calloso representa la malformación comisural de mayor frecuencia, y corresponde al tipo1 cuando asocia un quiste hemisférico con macrocefalia.

La tipo2 cursa con perímetro craneano normal y asocia un quiste interhemisférico.

Las malformaciones de la corteza cerebral incluyen alteraciones en la migración, en la proliferación celular, y en la organización cortical o “gyración”.

1) Las heterotopías en sus cuatro variantes: subependimarias, subcorticales, en “banda”, y del transmanto son alteraciones en la migración.

2) La displasia cortical focal de células abalonadas, y del transmanto, se consideran junto con los túberes, el tumor disembrioplásico neuroepitelial y la hemimegalencefalia, como alteraciones en la proliferación celular.

Característicamente las dos primeras cursan con imágenes brillantes en FLAIR.

3)Los trastornos en la gyración incluyen a la esquizencefalia, paquigyria, polimicrogyria, síndrome perisilviano, complejo agyria-paquigyria, y lisencefalia, entre otros.


La holoprosencefalia se considera como una malformación de la cisura interhemisférica, ya que implica falta de separación de los hemisferios cerebrales;

puede ser alobar (HA), semilobar (HSL), lobar (HL) o syntelencefalica.

La división del prosencéfalo tiene lugar a partir de la 5ta semana de vida embrionaria, representando la HA la forma más grave de éste grupo de malformaciones, dado que los hemisferios cerebrales aparecen fusionados asociando un monoventrículo con forma de “medialuna”. En la HSL la falta de separación es únicamente anterior, dado que existe cisura interhemisférica en su sector posterior. La HL representa un grado menor con fusión parcial anterior existiendo prolongaciones frontales de los ventriculos laterales y tercer ventrículo normal.

Finalmente en la syntelencefalia la conexión interhemisférica anormal es frontal posterior y parietal. Entre otros signos, y de manera característica hay un “puente” de sustancia gris en topografía supracallosa, bien demostrado en el plano coronal IR o 3D-SPGR.

* Respuestas 3 y 5 afirmativas; 1, 2, y 4 negativas.

*Education Exhibit 1835 PD-e
“ The Cerebellum: Postnatal Imaging of Normal and Abnormal Development”
By H. Branson et al. Toronto. ON

La enfermedad de Joubert se debe a hipoplasia congénita del vermis, el cual se forma durante la 9na semana de gestación. Cursa con típicas alteraciones morfológicas caracterizadas por: configuración del cuarto ventrículo “en paraguas abierto” bien visible en el corte axial protuberancial.
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