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Hallazgos en Neuroimágenes - Neuroimaging features
Los hipocampos son pequeños y existe dilatación
de las venas piales en forma bilateral, seguramente en relación a la formación incompleta del seno longitudinal superior, que forma parte de las estructuras de la línea media ausente (Fig. 8).
No se evidencian signos de hipoplasia del surco olfatorio en nuestro caso, hallazgo que ha sido descripto en la literatura previa (1).
Conclusiones
La fusión interhemisférica media es una variante poco frecuente dentro de las holoprosencefalias. La RM identifica estos pacientes ya que los hallazgos clínicos resultan inespecíficos, el macizo facial es normal y la evolución es incierta hasta el momento.
Desde el punto de vista radiológico es fundamental reconocer la falta de separación de los hemisferios cerebrales como elemento clave para clasificar esta patología dentro de las alteraciones del clivaje u holoprosencefalias, dejando como secundarios el resto de las malformaciones del desarrollo cortical. La alteración del cuerpo calloso puede ayudar en este sentido, dado que a diferencia de lo que ocurre en las disgenesias del cuerpo calloso, en esta entidad sólo está presente el esplenio, en ausencia del sector rostral: rodilla y cuerpo.
Es interesante destacar la escasa incidencia de convulsiones en estos pacientes, teniendo en cuenta las múltiples alteraciones del desarrollo cortical asociadas.
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