Hallazgos en Neuroimágenes - Neuroimaging features

Paciente de 5 años de edad de sexo femenino. Es derivada por la estimuladora a los 2 años por presentar alteraciones
en los miembros inferiores: diplejía espástica.

Fig. 1: TC a los 2 años de edad

Fig. 2: RM a los 5 años de edad. Secuencia IR (inversión de la recuperación) en plano axial

Fig. 3: RM a los 5 años. Secuencias IR coronal y T1 sagital

Malformaciones congénitas
Variante de holoprosencefalia: fusión interhemisférica media o syntelencefalia
Dra. C. Besada 1, Dr. J. Funes 1, Dra. V. Stahl 2, Dra. G. Romanó 2

(Resumen) Reportamos el caso de una niña de 5 años que presenta características imagenológicas de fusión interhemisférica media o syntelencefalia, una variante poco frecuente de holoprosencefalia descripta por James Barkovich en 1993. La misma se acompaña de múltiples anomalías del desarrollo cortical como heterotopías y áreas de displasia cortical, agiria-paquigiria y disgenesia callosa.
(Abstract) We report the case of a girl of 5 years old presenting with imaging features of an unusual congenital brain anomaly called “middle interhemispheric fusion or syntelencephaly”. It was descripted by James Barkovich in 1993 and may be considered as a variant of holoprosencephaly because of its lack of separation of the cerebral hemispheres. In these cases the defect is more posterior and multiple malformations are found in association.


Fig 4: Secuencia IR axial a nivel del sector dorsal del parénquima encefálico. Se observa la clara interdigitación de las circunvoluciones cerebrales de la convexidad, en relación a la hipoplasia de la hoz en ese sector.

Fig 5: Secuencia T1 sagital en la línea media.
Muestra la malformación del cuerpo calloso, en que sólo se observa el rodete (cabeza de flecha blanca) y la alteración de la morfología de las circunvoluciones frontales paramedianas (cabezas de flechas negras).

Fig 6: Secuencia IR axial, a nivel de los ventrículos laterales. Se observa la presencia de heterotopías subependimarias (cabezas de flechas blancas) y engrosamiento de la corteza frontal medial, con escasos surcos corticales: área de agiria-paquigiria (cabezas de flechas negras). Septum lucidum ausente.

Fig 7: Secuencia IR axial, a nivel del centro semioval.
Se observa la displasia cortical perisilviana bilateral, con profundización de los surcos (cabezas de flechas negras).

Fig 8: Secuencia IR coronal. Existe dilatación de venas piales (cabezas de flechas negras) en relación a ausencia del SLS. Los hipocampos son de pequeño tamaño y morfología alterada (cabezas de flechas blancas). También se visualizan muy bien en este plano las heterotopías subependimarias en relación al techo ventricular y la fusión hemisférica frontal posterior.

Leer en formato PDF Imprimir Enviar por email

Email