Esquizocefalia: Estudio por medio de Imágenes

Dra. María Eugenia González Toledo; Dr. Hardjasudamra, M; Dr. Eduardo González ToledoLas esquizocefalias son anormalidades estructurales del cerebro, caracterizadas por fisuras congénitas que se extienden en el hemisferio cerebral desde la superficie piamadre hasta el ventrículo lateral, y revestidas por sustancia gris cortical (1). Según Barkovich y otros, las malformaciones de desarrollo cortical pueden ser clasificadas como Grupo I: malformaciones debidas a la proliferación/ apoptosis anormal. Grupo II: malformaciones debidas a una migración anormal. Grupo III: malformaciones debidas a una migración neuronal tardía anormal y una organización cortical en la cual se encuentran localizadas esquizocefalias, y Grupo IV: malformaciones de desarrollo cortical no clasificadas de otra forma. (2) En la Tabla I reproducimos la clasificación de Barkovich relacionada con la esquizocefalia.

La polimicrogiria y la esquizocefalia son clasificadas juntas como complejo polimicrogiria/ esquizocefalia, dado que por lo general se presentan juntas. Generalmente, se observa a los pacientes con esquizocefalia en un hemisferio y polimicrogiria en la misma ubicación topológica en el hemisferio contra lateral o con polimicrogiria ubicada dentro de o en forma adyacente a la fisura esquizocefálica. (3-4.)

Neuroimágenes
Yakovlev y Wadsworth describieron casos de esquizocefalia como fisuras de labio cerrado, en las cuales las paredes de las fisuras están en contacto entre sí, y fisuras de labio abierto en las cuales las paredes están separadas y la fisura está llena de líquido cerebroespinal desde el ventrículo lateral hasta el espacio subaracnoide. (1) También puede estar subdividida en unilateral o bilateral. Las fisuras abiertas han sido clasificadas como pequeñas, medianas o grandes, según su extensión.

Se ha observado que la esquizocefalia unilateral es más frecuente que las fisuras bilaterales, presentándose las fisuras cerradas y abiertas con igual frecuencia en los casos unilaterales, mientras que las fisuras abiertas son más comunes en los casos bilaterales (1). En las esquizocefalias bilaterales, por lo general, las fisuras están ubicadas en forma simétrica. En un mismo paciente se han observado tres fisuras (7-4). Las ubicaciones más frecuentes son los lóbulos frontal y parietal, 70% de los casos particularmente en áreas adyacentes a la fisura central. (4-3-8). Según Hayashi, la sustancia gris que recubre las fisuras estaba formada por la corteza polimicrogírica en aproximadamente la mitad de los casos, y aquella sustancia gris con frecuencia se extendía alrededor del orificio de las fisuras y hacia la pared ventricular. (4). En los hemisferios afectados se reduce el volumen de la sustancia blanca, y en 20% de los pacientes se han reportado anormalidades de señales focales.

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