Enfermedades de los huesos: Mucho más que Osteoporosis

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Enfermedad de Paget
No es un trastorno generalizado como sí lo es la osteoporosis: mientras que esta última afecta a todos los huesos del cuerpo, la enfermedad de Paget se mantiene usualmente localizada en un área, afectando a uno o a varios huesos. Es una enfermedad crónica que produce una excesiva destrucción y regeneración en el tejido óseo, cuyo resultado es un hueso más frágil, que puede doler, deformarse y fracturarse.
Aun cuando se desconoce todavía con certeza cuáles son las causas de la enfermedad de Pager, se sabe que hay una predisposición familiar a padecerla.
Diversos estudios indican que los familiares de una persona con enfermedad de Paget poseen siete veces más peligro de desarrollar la enfermedad que una persona que no tiene familiares afectados.
Sólo en los Estados Unidos, se estima que el 1,3 por ciento de los hombres y mujeres cuyas edades rondan entre los 45 y 74 años padecen el mal, con una presencia dos veces más fuerte entre el sexo masculino.
Muchos pacientes ignoran que tienen la enfermedad de Pager, debido a que un elevado porcentaje de los casos se presenta (a simple vista) como asintomática.
El dolor óseo, si bien tiene características particulares, se puede confundir con el dolor originado en la artrosis u otras enfermedades. En algunos casos, el diagnóstico ocurre sólo cuando se han presentado complicaciones: por ejemplo una fractura, artrosis de una articulación vecina al hueso afectado de Paget, o simplemente porque en un análisis de laboratorio surge un valor anormalmente alto de fosfatasa alcalina.
Para diagnosticar la enfermedad, además de las radiografías simples, hay otros estudios: análisis del nivel de fosfatasa alcalina (total y la específica del hueso) en la sangre, centellograma óseo y tomografía del hueso. El pronóstico para las personas diagnosticadas con enfermedad de Paget es generalmente bueno, “Si bien la enfermedad de Paget hasta hoy no se cura con ninguna medicación disponible –puntualiza la doctora González- desde hace aproximadamente 30 años, disponemos en nuestro país de un tipo de droga, los bifosfonatos, con los cuales se puede controlar completamente la enfermedad, evitando su progresión y complicaciones.”
Los bifosfonatos reducen el número de osteoclastos y su actividad, disminuyendo al mismo tiempo por este mecanismo la destrucción ósea exagerada que caracteriza a esta enfermedad.
Por este motivo también se utilizan en oncología cuando hay un compromiso óseo provocado por un tumor o metástasis.
Miembros fundadores de la AAOMM, como los Dres. Gunther Fromm y Carlos Mautalen han aportado una extensa y valiosa experiencia con el uso de estas drogas en el tratamiento de la enfermedad de Paget.

Osteogénesis Imperfecta
La OI significa que hay huesos formados imperfectamente debido a defectos genéticos. El colágeno es la principal proteína del tejido conectivo del cuerpo y es la estructura sobre la cual se forman los huesos y tejidos. Si dicha estructura de colágeno es defectuosa, los huesos se fracturan con facilidad, la piel es torna delgada y transparente y los músculos disminuyen su tonicidad.

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